No Brasil, milhares de pessoas convivem com uma doença genética rara, detectada pelo exame do pezinho, denominada fenilcetonúria (PKU). Esta doença, grave e sem cura, impede o consumo de alimentos como produtos de proteína animal, inclusive carnes, ovos, leites e derivados, além do trigo e alguns cereais. Visando dar mais sabor à vida dessas pessoas, a Apae Salvador – Serviço de Referência em Triagem Neonatal no Estado, a Escola Baiana de Arte e Moda (EBAM) e a chef Tereza Paim realizaram uma ação com o preparo de receitas para lá de especiais na quarta-feira (28). A ideia é tornar essas opções mais conhecidas por quem realmente precisa.
“Receitas de Vida”
Em épocas como Páscoa, manter a dieta das crianças longe de bolos, chocolates e tantas guloseimas, torna-se um desafio ainda maior. “É triste, pois a dieta destas crianças é muito restrita”, afirma a nutricionista Zeni Nogueira, da Apae Salvador. Apoiada pela BioMarin (empresa americana de biotecnologia e pesquisa de doenças raras), a Apae Salvador lançou no ano passado o livro inédito “Receitas de Vida” com uma série de pratos especiais para indivíduos com fenilcetonúria, com receitas de bolos, massas, doces, entre outras guloseimas dentro dos padrões permitidos na dieta dessas pessoas.
A dieta restritiva é parte importante do tratamento para a fenilcetonúria. Pensando nesse cenário, a APAE Salvador desenvolveu formas diferentes de aguçar o paladar dos pacientes a partir da Cozinha Experimental Fenil, um espaço de troca de experiências entre pacientes e familiares. Nos encontros da cozinha experimental, foi possível estimular a adesão e a elaboração de novas formas de preparo dos alimentos liberados na dieta de PKU, permitindo a criação de receitas mais saborosas.
Para aquelas pessoas com muitas restrições, ter opções de receitas vai muito além do alimentar-se, é uma questão de saúde, bem-estar e qualidade de vida. “Em alguns casos, é difícil entender a importância da dieta, que é seguida por 80% das famílias. Por isso, o recomendado é que os pais expliquem quais alimentos são permitidos e o porquê. Dessa forma, a criança entende, desde pequena, a sua condição e segue o tratamento com mais espontaneidade”, comenta Dra. Helena Pimentel – Diretora Médica da Apae Salvador.
Fenilcetonúria
Causada por uma mutação genética, a PKU é uma doença rara e grave que afeta, em média, um entre 15 a 25 mil brasileiros. A incidência na Bahia é de 1 para 14mil, e a Apae acompanha 134 pacientes com a doença. A enfermidade tem como característica principal o acúmulo do aminoácido fenilalanina (Phe) no sangue que, em altas concentrações, é tóxico ao sistema nervoso central. A pessoa com PKU não produz a fenilalanina hidrolaxe (PAH), enzima que quebra a Phe, fazendo com que os produtos tóxicos cheguem até o cérebro e causem diversas complicações como problemas comportamentais, neurológicos e físicos.
Os sintomas variam de leve a grave e podem incluir quadros de irritação, depressão, falta de concentração e ansiedade, entre outros sinais, que aparecem de forma isolada ou em múltiplas manifestações. Se não tratado na infância, o aumento da fenilalanina no organismo pode causar deficiência intelectual grave e danos cerebrais irreversíveis. Tudo isso pode ser evitado com a alimentação adequada, restringindo proteínas como frango, carne, ovos, laticínios, nozes, grãos e leguminosas – inclusive os seus derivados.
