Para marcar o Dia Mundial da Hemofilia, celebrado dia 17 de abril como iniciativa para conscientização sobre a doença, o Centro Infantil Boldrini, hospital filantrópico infantil que é referência na América Latina no tratamento de doenças oncohematológicas, de Campinas (SP), lança o livro infantil “Oi! Meu nome é Pedro! Tenho Hemofilia!”, com o objetivo de ensinar as crianças, de forma lúdica e didática, o que é a doença e como é feito seu tratamento. além de reforçar a importância de mobilizar a sociedade para a conscientização sobre a hemofilia.
Os pacientes do hospital receberão a versão impressa, doados pela editora Adonis, mas todos podem ter acesso gratuito à versão online, disponível no site do hospital: www.boldrini.org.br/educar-para-viver.
Escrito pela coordenadora pedagógica do hospital, Luciana Mello, a história é baseada na vida da família Café de Oliveira, que tem dois filhos, Pedro e João, portadores da doença, e que foram pacientes do hospital. As ilustrações do livro foram feitas por Daniela Crepaldi Café, que é mãe dos personagens principais da história.
“A hemofilia é uma condição rara, na maioria das vezes hereditária, que provoca distúrbios na coagulação do sangue e maior propensão a sangramentos nas articulações. O livro foi escrito com linguagem acessível para as crianças, com foco na educação e no suporte às famílias. Tanto que fizemos a distribuição prévia para algumas mães de filhos recém-diagnosticados e elas receberam super bem o livro”, conta a autora, Luciana Mello.
De maneira didática, o livro explica em 14 páginas sobre a doença, que ocorre devido à falta ou diminuição de algumas proteínas, substâncias que, dentre inúmeras funções, ajudam na coagulação do corpo humano. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e sangram mais.
A médica hematologista do Boldrini, Dra. Mônica Verissimo, que foi uma das consultoras técnicas do livro, acredita que as crianças com a doença vão se identificar com os desenhos e que já para os pais será uma maneira de desmistificar a doença. “É um livro muito interessante, que acredito que vá atingir todas as fases do tratamento, porque de uma maneira singela conta a história de uma família que tem dois filhos com a hemofilia”, conta a Dra. Mônica.
Hemofilia
O portador de hemofilia tem deficiência de um fator de coagulação. O hemofílico possui menor quantidade ou ausência dos fatores de coagulação VIII ou IX ou XI (muito rara). Assim existem três tipos de hemofilia: a do tipo A, mais comum, que ocorre devido à deficiência do fator VIII, a hemofilia do tipo B, causada pela deficiência do fator IX e a hemofilia do tipo C (muito rara) causada pela deficiência do fator XI, em geral, a forma mais leve.
A hemofilia está ligada ao cromossomo X, presente tanto nas mulheres (XX) quanto nos homens (XY). Isso significa que, nos homens, basta um gene X alterado para que a doença se manifeste, enquanto nas mulheres é necessária a presença de dois genes XX com a mutação, o que é muito mais raro. Mesmo não desenvolvendo a doença, uma mulher com o gene da hemofilia tem 50% de chance de transmiti-lo ao filho.
Diagnóstico
O diagnóstico da hemofilia deve ser feito através do exame de sangue, com a dosagem do nível dos fatores de coagulação. Um sangramento anormal pode ser indicador de hemofilia. Esse sangramento deve ser observado a partir das inevitáveis quedas e batidas que crianças de 1 a 3 anos sofrem, causando sangramentos na pele, nas nádegas, nos joelhos, nos lábios e na língua. Os sangramentos (hemorragia) podem envolver ainda músculos e articulações com inchaço doloroso e diminuição do movimento, geralmente da articulação do cotovelo, joelho ou tornozelo.
Cuidados e tratamentos
O principal cuidado que o paciente deve ter é em relação aos traumas e acidentes. “É muito importante que ele leve sempre a carteirinha e tenha doses domiciliares do fator para a prevenção da hemorragia. O tratamento pode ser por demanda, ou seja, usa o fator apenas quando sangra, ou profilático. O tratamento de profilaxia consiste na reposição de concentrado de fator para a prevenção de hemorragia, mesmo na ausência de sangramentos e promove uma importante melhoria na qualidade de vida destes pacientes” orienta a Dra. Mônica Veríssimo, médica do Centro Infantil Boldrini.
A adesão ao tratamento com atendimento multidisciplinar e com o uso do fator de coagulação é essencial para que os pacientes possam participar de atividades físicas, condicionamento e fortalecimento muscular, minimizando a possibilidade de sangramentos espontâneos articulares. “A hidroterapia, oferecida para os pacientes do Boldrini por profissionais capacitados, é uma das grandes evoluções no tratamento adjuvante da hemofilia. Ela melhora a qualidade de vida, fortalece a musculatura, previne novos sangramentos, sendo um instrumento muito importante”, ressalta Mônica.
