O Neuroblastoma (NB) é a terceira neoplasia maligna mais comum na infância e adolescência, fica atrás apenas da leucemia e dos tumores do sistema nervoso central (SNC). Trata-se de um tumor sólido extracraniano mais comum em crianças e o mais comumente diagnosticado em lactentes menores de 1 ano. Corresponde de 8% a 10 % dos casos de neoplasias na criança, com prevalência de 1 caso a cada 7.000 nascidos vivos.
É uma neoplasia derivada do sistema nervoso simpático, tem origem em formas primitivas das células nervosas (geralmente encontradas no embrião ou no feto) do sistema nervoso simpático, que, por sua vez, é parte do sistema nervoso autônomo, que controla funções como respiração, pressão arterial, batimento cardíaco e digestão. A maioria dos neuroblastomas se desenvolvem nas glândulas adrenais, que ficam em cima dos rins, no abdome ou nas células nervosas próximas da coluna espinhal, os chamados gânglios dorsais.
Segundo a dra. Emanuelle Tramonte, a doença tem comportamento clínico extremamente heterogêneo. “O neuroblastoma acomete lactentes e crianças, principalmente até 10 anos de idade. Mais de 80% dos casos são diagnosticados ante dos cinco anos de idade. Nos lactentes, o neuroblastoma é o câncer mais comum, sendo considerada a malignidade mais frequente no primeiro ano de vida”, explica a pediatra da Unidade de Hematologia Transplante de Medula Óssea Infantil do IBCC Oncologia.
Sua etiologia é desconhecida. Não há fatores ambientais ou exposições maternas que possam ter influência na ocorrência da doença. Pode estar relacionado a doenças com desenvolvimento nos tecidos da crista neural, como doença de Hirschprung, Hipoventilação Central e Neurofibromatose Tipo 1.
SINAIS E SINTOMAS
O conhecimento das formas de apresentação é importante para a detecção precoce. Os sinais e sintomas podem variar conforme a localização do tumor. O neuroblastoma pode surgir na glândula adrenal e/ou nas regiões cervical, torácica, abdominal e/ou pélvica, seguindo o trajeto de toda a cadeia do sistema nervoso simpático.
Os pacientes com doença loco-regional podem ser relativamente assintomáticos, enquanto aqueles com doença metastática podem se apresentar com febre, emagrecimento, dor, irritabilidade, parada da deambulação. A disseminação pode ocorrer via linfática ou hematogênica para linfonodos, medula óssea, osso, fígado, pele, órbitas, dura máter e, raramente, para pulmões e sistema nervoso central. Nesse grupo, podem ser observadas equimoses periorbitárias (sinal de Guaxinim) devido a infiltração tumoral dos ossos da face, além da febre, anemia ou sangramentos devido a infiltração medular pelo tumor. Nos lactentes, há um padrão de metástase especial (NB S) que é caracterizada por nódulos subcutâneos e/ ou infiltração hepática difusa com hepatomegalia associada a infiltração de medula óssea menor que 10%.
DIAGNÓSTICO
Consiste em uma anamnese e um exame físico detalhado, havendo suspeita, o médico poderá solicitar desde exames menos invasivos, como ultrassonografia (no pré-natal também é importante), tomografia computadorizada ou ressonância magnética, porém, o diagnóstico definitivo é baseado no estudo histológico com imunohistoquímica do tecido tumoral através de biópsia, ou presença de células tumorais no material de aspirado de medula óssea / biópsia de medula óssea.
Exames laboratoriais são necessários, porém, não patognomônicos, sendo eles, hemograma com plaquetas, LDH, Ferritina e catecolaminas urinárias ou séricas (ou seus metabólitos).
LOCALIZAÇÃO DO TUMOR
O local mais frequente do NB é o abdome, correspondendo a 65% dos casos, principalmente na glândula adrenal (em 40% das crianças e em 25% dos lactentes). Distensão abdominal, associado a dor e massa palpável ao exame físico, são os principais sintomas e indicam investigação com avaliação do tamanho tumoral, sua localização e o acometimento de outras estruturas representadas como achados de hepatomegalia, linfonodomegalias e outros sinais de metástase da doença. A presença de hepatomegalia maciça ao diagnóstico pode levar a quadro de insuficiência respiratória, principalmente nos lactentes.
NB torácicos apresentam-se como massas mediastinais de região posterior, alguns diagnosticados acidentalmente por meio de um achado radiológico, ou como síndrome de Horner (miose, prose unilateral e anidrose), ou síndrome de veia cava superior.
Nos casos de tumores paravertebrais, é importante observar e detectar sinais de compressão medular, como paraplegia aguda e subaguda, disfunção intestinal ou urinária, ou dor radicular. Esse quadro é considerado uma emergência médica, sendo necessária internação e tratamento imediatos.
PROGNÓSTICO
O prognóstico depende de diversos fatores, como a idade da criança na época do diagnóstico (menores de 18 meses tem melhor prognóstico), se houve ou não disseminação do tumor e alguns atributos do tumor, as chamadas características biológicas (por exemplo, a aparência microscópica do tumor e alguns atributos do DNA dentro das células tumorais).
O melhor prognóstico ocorre em crianças mais novas, cujo câncer não se espalhou. As taxas de sobrevida em crianças com doença de baixo risco e de risco intermediário são de aproximadamente 90%. A taxa de sobrevida em crianças com doença de alto risco costumava ser de aproximadamente 15%; porém, houve uma melhora nesta taxa para mais de 50% devido a métodos mais modernos e intensificados de terapia combinada.
